Как вырастить дихондру из семян в домашних условиях. Дихондра «Изумрудный водопад»: выращивание из семян, посадка и уход

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

От места локализации опухоли, насколько она распространилась на другие органы и части тела зависят и симптомы. Нейробластома характеризуется главным признаком – это опухоль, которая размещается в животе, из-за чего брюшная полость становится большей в размерах.

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

• дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
• при пальпации живот не болит;
• опухоль прощупывается под кожей;
• ноги отекают;
• нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Внутри скелета

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

В среднем отделе полости груди

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

• грудная боль;
• непрерывный кашель;
• тяжело или невозможно глотать;
• грудные хрипы;
• подкожные узелки подозрительного характера;
• температура тела повышается;
• дефекация или мочеиспускание задерживаются;
• без видимой причины теряется вес;
• под глазами наблюдаются темные круги;
• координация движений нарушается (атаксия);
• наступает паралич конечностей (параплегия);
• диарея;
• кожа становится красноватой;
• сердцебиение убыстряется;
• артериальное давление повышается;
• синдром Горнера.

Особенности проявления заболевания

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки. Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки. В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

• первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
• стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
• стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
• для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
• четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
• стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы. Может проявится симпатобластома и в грудном районе. В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.

• Читайте также:

Лечение

Лечение в современной медицине данного вида заболевания у детей производится разными методами.

Операционное вмешательство

Это наиболее распространенный и вероятный метод лечения. Во время операции хирург удаляет злокачественные клетки в максимально возможном количестве.

Лучевое воздействие

Используется рентгеновское высокочастотное излучение. Данный вид лечения может замедлять размножение злокачественных клеток или полностью их убивать. Есть два типа такого воздействия: внешнее и внутреннее.

Химическая терапия

Этот вид лечения применяется не только при нейробластоме, но и других злокачественных проявлениях. Применяются врачами препараты цитостатики, которые разрушают злокачественные образования. Когда химиопрепараты вводятся в кровь, тогда они не допускают распространения клеток рака по организму.

Антитела

В специализированной иммунноклеточной лаборатории для борьбы с опухолевой болезнью изготавливаются моноканальные антитела, которые умеют распознавать «врага» и уничтожают его или не позволяют злокачественным клеткам размножаться. Этот метод используется и как самостоятельное лечение, и в дополнение к другим методам борьбы с заболеванием.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

• Читайте также:

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

Во время развития ребенка и даже на стадии эмбриона существуют опасности развития. Одна из самых коварных патологий, имеющая невыясненные до конца причины, это нейробластома у детей, симптомы которой многообразны и зависят от ее первичного образования.

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

• острые, хронические заболевания матери;
• профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
• нервнопсихические нарушения;
• нарушения экологии;
• внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

• способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
• иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
• не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
• может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

• опухолевые процессы на месте первичного очага;
• прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
• увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
• метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

• классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
• ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
• ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

• поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
• опухоль мозжечка – медуллобластома;
• опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
• нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

• общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
• симптомы, связанные с локализацией опухоли;
• симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

• опущением верхнего века;
• сужением зрачка;
• слабой реакцией зрачка на свет;
• западением глазного яблока;
• нарушением выделения пота на лице;
• расширением сосудов конъюнктивы;
• покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

• визуальным увеличением объема живота;
• при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
• отечность ног;
• нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
• быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

• боль в груди;
• кашель «без остановки»;
• затруднение глотания;
• хрипы;
• нарушение работы сердца;
• визуально видны подкожные узелки;
• повышение температуры;
• нарушение координации движений;
• патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
• темные круги под глазами;
• может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
• синдром Горнера;
• иногда деформация грудной клетки;
• высокое артериальное давление.

Признаки метастазирования нейробластомы

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

• увеличение печени;
• образование кожных узлов голубого оттенка;
• боль в костях;
• кровоизлияния на коже, слизистой;
• изменение гормонального фона.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

• метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
• параличи вследствие поражения спинного мозга;
• выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.

На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности. Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе. Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

• нейронспецифическая энолаза;
• ганглиозид GD2;
• хромогранин А;
• нейропептид Y;

Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.

Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.

Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

• химиотерапия;
• оперативное лечение;
• лучевая терапия;
• хирургическое удаление;
• трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

TNM расшифровывается:

• T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
• N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
• M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Так у каждой стадии будет свой код

• Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Хирургическое лечение

В чистом виде применяется при своевременном обнаружении первичного опухолевого очага на 1 и 2 стадиях. Остаток атипичных клеток в большинстве случаев не рецидивирует. Однако, согласно протоколам, проводится несколько курсов химиотерапии после хирургического удаления.

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

• проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
• младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
• применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
• комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Лучевая терапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Схемы лечения

В зависимости от стадии, существуют несколько схем лечения.

Стадия 1. Радикальная операция по удалению + наблюдение за ребенком, как профилактика возможных рецидивов.

А. Оперативное лечение во всех случаях, кроме «гантелеподобной» нейробластомы.

Б. Химиотерапия с последующей радикальной операцией.

Стадия 3-4. Обычно не подлежит удалению. Если есть возможность, удаляют агрессивно, часто с частями органов и здоровых тканей. Проводят химиотерапию, обязательна пересадка костного мозга.

Современные подходы к терапии нейробластомы

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

Терапия стволовыми клетками

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Диетотерапия

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Осложнения после лечения

• иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
• после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
• лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
• могут развиваться отдаленные метастазы;
• нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.

Профилактика и прогноз

Рекомендаций по предупреждению нейробластомы нет, так как не выяснены факторы риска. Однако, если семейный анамнез имеет случаи заболевания, во время планирования беременности необходимо проконсультироваться с генетиком. После окончания лечения ребенку показано применение препаратов с содержанием ретиноевой кислоты для перестройки программы нервных клеток от деления к созреванию.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, ведь обычно опухоль диагностируется на 3-4 стадиях. Она отличается нечувствительностью ко многим методам лечения. Имеет наиболее благоприятный прогноз нейробластома надпочечников. Все клинические формы опухоли даже на стадии отдаленных метастаз могут регрессировать до нормальной нервной ткани.

Факторы благоприятного исхода:

• возраст ребёнка, опухоль практически гарантированно вылечивается до 1 года;
• стадия/степень развития. Чем больше, тем меньше шансы благополучного исхода;
• положение новообразования. Тяжелее всего лечится в забрюшинном пространстве;
• метастазы. Самыми неблагоприятными являются метастазы костей у детей.

Группа благоприятных прогнозов состоит из детей, которые прожили минимум 2 года после окончания лечения.

В целом при ранней диагностике, своевременной терапии, согласно отзывам родителей в интернете, прогноз почти всегда благоприятный. Вылечиться, бесспорно, можно. Старайтесь своевременно посещать своего участкового педиатра, проходить все обследования. Будьте здоровы!

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Ведущие клиники за рубежом

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

• экзофтальм и периорбитальный синяк;
• вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
• метастазирование в костный мозг;
• паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
• водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
• подкожные узелки на коже. может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая помогают выявить и его распространенность.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

• 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
• 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

• раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
• онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
• опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

• ребенок до 1 года;
• раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
• раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома ” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В : 70-80%;
• стадии III : 40-70%;
• стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.